AKROMEGALI DAN GIGANTISME (Antropobiologi)

BAB I

PENDAHULUAN

      A.    Latar Belakang Masalah

Akromegali dan gigantisme merupakan penyakit kronis yang diakibatkan oleh kelebihan GH (growth hormone) / IGF-1 (insulin like growth factor-1) yang dapat mengganggu faal jantung dan pernapasan sehingga meningkatkan angka morbiditas dan mortalitas. Penyebab kematian tersering pada akromegali adalah penyakit kardiovaskuler. Kelebihan GH pada masa kanak-kanak, dimana lempeng epifisis (epiphyseal  plate) pada ujung-ujung tulang panjang masih belum tertutup, akan berakibat timbulnya tubuh raksasa (gigantisme). Apabila kelebihan GH terjadi setelah dewasa, dimana lempeng efisisnya sudah menutup maka yang terjadi adalah akromegali. Pada umumnya pasien gigantisme juga menunjukkan gambaran akromegali. Penyakit ini jarang sekali. Insiden pasien baru adalah 3 – 4 / 1 juta penduduk / tahun. Usia rata-rata pada saat ditegakkannya diagnosis akromegali adalah 40 – 45 tahun. Peningkatan GH / IGF-1 biasanya akibat tumor hipofisis yang menghasilkan GH (somatotroph tumor). Penyebab lain yang sangat jarang adalah peningkatan GHRH (growth hormone releasing hormone) yang dihasilkan oleh tumor-tumor hipotalamus dan GHRH / GH ektopik dari tumor-tumor non endokrin. 

BAB II

PEMBAHASAN

A.    Akromegali

Akromegali adalah gangguan di mana abnormal pelepasan bahan kimia tertentu dari kelenjar hipofisis di otak menyebabkan peningkatan pertumbuhan tulang dan jaringan lunak, serta berbagai gangguan yang lain di seluruh tubuh. Kimia ini dilepaskan dari kelenjar hipofisis disebut hormon pertumbuhan (GH). Tubuh kemampuan untuk menggunakan proses dan nutrisi seperti lemak dan gula juga diubah. Pada anak-anak yang kurus piring pertumbuhan belum ditutup, perubahan kimia hasil Akromegali di luar biasa pertumbuhan tulang panjang. varian ini disebut gigantisme, dengan pertumbuhan tulang tambahan menyebabkan biasa tinggi. Ketika terjadi setelah kelainan tulang berhenti pertumbuhan, gangguan ini disebut Akromegali.

a.       Deskripsi

Akromegali adalah gangguan relatif jarang, terjadi di sekitar 50 dari setiap satu juta orang (50 / 1.000.000). Kedua laki-laki dan perempuan yang terpengaruh. Karena gejala Akromegali terjadi secara bertahap, diagnosis sering tertunda. Sebagian besar pasien tidak diidentifikasi sampai mereka berusia menengah.

b.      Penyebab dan gejala

hipofisis adalah kelenjar kecil yang terletak di dasar otak. kelenjar adalah kumpulan sel-sel yang melepaskan

bahan kimia tertentu, atau hormon, yang penting bagi fungsi organ tubuh lainnya atau sistem tubuh. Itu hormon hipofisis perjalanan seluruh tubuh dan terlibat dalam sejumlah besar kegiatan, termasuk regulasi pertumbuhan dan fungsi reproduksi. Itu penyebab Akromegali dapat ditelusuri untuk produksi hipofisis's GH.

Dalam kondisi normal, hipofisis menerima masukan dari struktur otak yang lain, hipotalamus, yang terletak

di dasar otak. Ini input dari hipotalamus melepaskan mengatur tentang hormon hipofisis. Untuk Misalnya, hipotalamus menghasilkan pertumbuhan hormonereleasing hormon (GHRH), yang mengarahkan hipofisis untuk melepaskan GH. Input dari hipotalamus juga harus langsung hipofisis untuk berhenti melepaskan hormon.

Dalam Akromegali, hipofisis terus untuk melepaskan GH dan mengabaikan sinyal-sinyal dari hipotalamus. Dalam hati,

GH menyebabkan produksi hormon yang disebut insulin-seperti pertumbuhan faktor 1 (IGF-1), yang bertanggung jawab untuk pertumbuhan seluruh tubuh. Ketika hipofisis menolak untuk menghentikan memproduksi GH, tingkat IGF-1 juga mencapai abnormal puncak. Tulang, jaringan lunak, dan organ di seluruh tubuh mulai untuk memperbesar, dan tubuh perubahan kemampuannya untuk proses dan nutrisi digunakan seperti gula dan lemak.

Dalam Akromegali, tangan seorang individu dan kaki mulai tumbuh, menjadi tebal dan liat. Garis rahang, hidung,

dan dahi juga tumbuh, dan raut wajah dijelaskan sebagai "pengkasaran". lidah tumbuh lebih besar, dan karena rahang lebih besar, gigi menjadi lebih luas spasi. Karena pembengkakan dalam struktur tenggorokan dan sinus, suara menjadi lebih dalam dan terdengar lebih berongga, dan pasien dapat mengembangkan keras mendengkur. Berbagai hormone perubahan menyebabkan gejala seperti:

• berat berkeringat

• kulit berminyak

• peningkatan rambut tubuh kasar

• pengolahan yang tidak tepat gula dalam makanan (dan kadang-kadang sebenarnya diabetes)

• tekanan darah tinggi

• peningkatan kalsium dalam urin (kadang-kadang menyebabkan batu ginjal)

• peningkatan risiko batu empedu, dan

• pembengkakan kelenjar tiroid

Orang dengan Akromegali memiliki tag kulit lebih, atau outgrowths jaringan, dari biasanya. Kenaikan tag kulit

juga berhubungan dengan perkembangan pertumbuhan, disebut polip, dalam usus besar yang pada akhirnya dapat

menjadi kanker. Pasien dengan Akromegali sering menderita sakit kepala dan arthritis. Berbagai pembengkakan dan pembesaran di seluruh tubuh mungkin tekan pada saraf, menyebabkan sensasi kesemutan lokal atau pembakaran, dan kadang-kadang menyebabkan kelemahan otot.

Penyebab paling umum gangguan ini (dalam 90% dari pasien) adalah perkembangan tumor non-kanker dalam kelenjar di bawah otak, disebut adenoma hipofisis. Tumor adalah sumber dari rilis abnormal GH. Seperti ini tumor tumbuh, mereka mungkin tekan pada struktur terdekat di dalam otak, menyebabkan sakit kepala dan perubahan dalam visi. Sebagai adenoma yang tumbuh, mungkin mengganggu jaringan hipofisis lain, campur dengan pelepasan hormon lainnya. Gangguan tersebut mungkin bertanggung jawab untuk perubahan dalam siklus menstruasi perempuan, penurunan drive seksual pada pria dan wanita, dan produksi ASI abnormal pada wanita. Di kasus yang jarang terjadi, Akromegali disebabkan oleh produksi abnormal dari GHRH, yang mengarah pada peningkatan produksi GH. Beberapa tumor di pankreas, paru-paru, kelenjar adrenal, tiroid, dan usus menghasilkan GHRH, yang pada gilirannya memicu kuantitas produksi normal GH.

c.       Diagnosa

Karena Akromegali menghasilkan perubahan lambat selama waktu, diagnosis sering tertunda secara signifikan. Bahkan,

pengkasaran karakteristik dari wajah sering tidak diakui oleh anggota keluarga, teman, atau jangka waktu dokter keluarga. Seringkali, diagnosis dicurigai oleh baru dokter yang melihat pasien untuk pertama kalinya dan terpukau oleh penampilan karakteristik wajah pasien. Membandingkan foto-foto lama dari beberapa yang berbeda periode waktu sering akan meningkatkan kecurigaan penyakit.

Karena jumlah GH diproduksi sangat bervariasi dalam kondisi normal, menunjukkan tingkat tinggi GH dalam darah tidak cukup untuk mendapat diagnosis Akromegali. Sebaliknya, tes laboratorium mengukur suatu peningkatan IGF-1 (3-10 kali di atas tingkat normal) adalah berguna. Hasil ini, bagaimanapun, harus ditafsirkan secara hati-hati

karena nilai-nilai laboratorium normal untuk IGF-1 bervariasi ketika pasien hamil, mengalami pubertas, orang tua, atau sangat kekurangan gizi. pasien normal akan menampilkan penurunan produksi GH ketika diberi dosis besar gula (glukosa). Pasien dengan Akromegali tidak akan ditampilkan Penurunan ini, dan seringkali akan menunjukkan peningkatan produksi GH. Magnetic Resonance Imaging (MRI) berguna untuk melihat hipofisis, dan untuk mengidentifikasi dan menemukan suatu adenoma. Ketika tidak ada adenoma dapat ditemukan, pencarian untuk tumor GHRH-memproduksi di lokasi lain dimulai.

d.      Pengobatan

Langkah pertama dalam pengobatan Akromegali adalah penghapusan semua atau bagian dari adenoma hipofisis. Penghapusan memerlukan pembedahan, biasanya dilakukan dengan memasukkan tengkorak melalui hidung. Sementara operasi ini dapat menyebabkan peningkatan yang cepat gejala Akromegali, kebanyakan pasien juga akan membutuhkan pengobatan tambahan dengan obat-obatan. Bromocriptine (Parlodel) adalah obat yang dapat diambil melalui mulut,

sementara octreotide (Sandostatin) harus disuntikkan setiap delapan jam. Kedua obat ini membantu dalam mengurangi

GH produksi, tetapi sering harus diambil untuk hidup dan menghasilkan mereka sendiri efek samping yang unik. Beberapa pasien yang tidak dapat menjalani operasi yang ditangani dengan terapi radiasi hipofisis dalam upaya untuk mengecilkan adenoma tersebut. Memancar hipofisis dapat memakan waktu hingga 10 tahun, bagaimanapun, dan mungkin juga melukai / menghancurkan bagian normal lainnya dari hipofisis.

e.       Prognosa

Tanpa perawatan, pasien dengan Akromegali akan kemungkinan besar meninggal lebih awal karena efek penyakit ini pada

jantung, paru-paru, otak, atau karena perkembangan kanker di usus besar. Dengan pengobatan, bagaimanapun, pasien dengan Akromegali mungkin dapat hidup jangka hidup normal.

B.     Gigantisme

Gigantisme adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan, dengan tinggi dan besar yang diatas normal. Gigantisme disebabkan oleh kelebihan jumlah hormon pertumbuhan. Tidak terdapat definisi tinggi yang merujukan orang sebagai "raksasa." tinggi dewasa.

a.       Penyebab Gigantisme

Gigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang berlebihan. Keadaan ini dapat diakibatkan tumor hipofisis yang menyekresi GH atau karena kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan GH secara berlebihan. Gigantisme dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormone pertumbuhan terjadi sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau masih dalam masa pertumbuhan. Penyebab kelebihan produksi hormone pertumbuhan terutama adalah tumor pada sel-sel somatrotop yang menghasilkan hormone pertumbuhan.

b.      Ciri-ciri gigantisme

Manusia dikatakan berperawakan raksasa (gigantisme) apabila tinggi badan mencapai dua meter atau lebih. Ciri utama gigantisme adalah perawakan yang tinggi hingga mencapai 2 meter atau lebih dengan proporsi tubuh yang normal. Hal ini terjdi karena jaringan lunak seperti otot dan lainnya tetap tumbuh. gigantisme dapat disertai gangguan penglihatan bila tumor membesar hingga menekan khiasma optikum yang merupakan jalur saraf mata.

c.       Pengobatan Gigantisme

Pengobatan gigantisme lebih kompleks. Iradiasi hipofisis, pembedahan kelenjar hipofisis untuk mengangkat tumor hipofisis, atau kombinasi keduanya, dapat mengakibatkan penurunan atau perbaikan penyakit. Pengobatan medis dengan menggunakan ocreotide, suatu analog somatostatin, juga tersedia. Ocreotide dapat menurunkan supresi kadar GH dan IGF-1, mengecilkan ukuran tumor, dan memperbaiki gambaran klinis. Terapi yang paling tepat untuk kelebihan hormone pertumbuhan tak lain adalah pengangkatan tumor pada hipofisis sedini mungkin untuk mencegah efek negative darinya.

BAB III

PENUTUP

A.    Kesimpulan

1. Akromegali dan gigantisme terjadi akibat hipersekresi persisten dari GH, yang merangsang sekresi IGF-1 oleh hati dan akhirnya menyebabkan manifestasi klinis. Akromegali terjadi apabila peningkatan GH terjadi setelah dewasa sedangkan pada anak-anak / remaja akan muncul sebagai gigantisme.

2. Penyebab terbanyak (95%) dari akromegali / gigantisme adalah adenoma hipofisis yang mensekresi GH ; jarang sekali disebabkan oleh GH / GHRH ektopik.

3. Gambaran klinik ditentukan oleh tingginya GH/IGF-1 dan efek massa tumor. Konsekuensi akromegali / gigantisme : meningkatkan angka morbiditas dan motalitas, terutama oleh komplikasi cardioserobrovaskuler dan pernafasan.

4. Pilihan utama pengobatan adalah operasi transsphenoid, namun akhir-akhir ini pesat perkembangan pengobatan medis / farmakologis. Oleh karena pengobatan radiasi masih banyak kelemahannya, penggunaannya hanya sebagai penunjang pada kasus-kasus tertentu.